La malattia dei piccoli vasi cerebrali I'espressione malattia dei piccoli vasi cerebrali (CSVD) si riferisce a un gruppo di patologie, con eziologie e patogenesi multifattoriali, che vedono coinvolti i piccoli vasi cerebrali: arteriole, venule, capillari, sia della sostanza bianca che di quella grigia. La CSVD è responsabile del 20% –30% dei casi di ictus ischemico; ma anche di una percentuale considerevole di emorragie cerebrali ed è spesso associata a deterioramentocognitivo, fino a quadri conclamati di demenza. La CSVD può essere nosograficamente classificata secondo vari criteri: patologici, radiologici, clinici e genetici. Dal punto di vista etiopatogenetico si riconoscono essenzialmente due tipi di CSVD: amiloide e non amiloide correlati. Le caratteristiche di neuroimaging consistono in iperintensità della sostanza bianca (WMH), dilatazione degli spazi perivascolari (EPVS), lacune, infarti sottocorticali, micro-sanguinamenti e atrofia cerebrale. Alcuni ricercatori, sulla base dei quadri di MRI, includono nella CSVD alcune entità patologiche specifiche come la malattia di Binswanger, la leucoaraiosi, i micro-sanguinamenti cerebrali (CMB) e gli ictus lacunari. La CSVD è stata riconosciuta come una patologia dinamica dell'intero cervello e sono stati introdotti sistemi per valutare il carico totale della malattia mediante le immagini di Risonanza magnetica. Le manifestazioni cliniche sono eterogenee e si possono osservare: INFARTI CEREBRALI SILENTI di riscontro accidentale mediante esami neuroradiologici, specialmente nelle persone anziane. Si calcola che il 25% delle persone di età superiore agli 80 anni ha avuto almeno un ictus silente. FORME ACUTE che si manifestano come ictus lacunare ischemico o come emorragia intracerebrale. FORME CRONICHE che si manifestano essenzialmente con il deterioramento cognitivo progressivo (da quello lieve, alla demenza sottocorticale) e con sintomi neurologici motori la cui progressione può determinare la perdita di indipendenza ed il ritiro sociale del paziente. Esistono infine forme sporadiche e genetiche. L'angiopatia cerebrale amiloide correlata (CAA), una forma di CSVD, può essere sporadica o geneticamente determinata ed è la seconda causa più comune di emorragia cerebrale, dopo quella dovuta ad ipertensione arteriosa. Essa può contemplare anche ictus ischemici e disturbi cognitivi. Una forma sempre geneticamente determinata è la sindrome CADASIL, descritta per la prima volta da Van Bogaert nel 1955 come una forma familiare della malattia di Binswanger. La sindrome è dovuta a mutazioni del gene NOTCH sul cromosoma 19 ed ha alcune peculiarità cliniche. Nell’ambito del convegno verranno discussi gli aspetti clinici, quelli neuroradiologici, i meccanismi etiopatogenetici e gli approcci terapeutici alla malattia.